[病因学]一、升主动脉扩张的原因

主动脉中层平滑肌消失、弹力纤维断裂，代之以黏液样物质，使主动脉壁变薄、扩张。主要见于升主动脉瘤，男性较多见。这种囊性中层坏死导致的扩张随着年龄增长而增加，主动脉直径正常扩张率为每年0.07～0.2cm ［ 1 ］，并且这种扩张会由于高血压而加剧。较年轻的患者出现升主动脉扩张多与结缔组织疾病有关，如马凡综合征（MFS）、埃‐当（Ehlers‐Danlos）综合征、家族性胸主动脉瘤和夹层［ 2 ］等均可有囊性中层坏死。包括巨细胞性主动脉炎，白塞氏病，多发性大动脉炎等。 ......