副神经节瘤起源于自主神经的神经节,根据Glenner和Grimley分类,可将副神经节瘤分为肾上腺内和肾上腺外两大类,前者在肾上腺髓质,习惯上称为嗜铬细胞瘤。肾上腺外副神经节瘤一般位于头颈部、纵隔及腹膜后腔,而发生于胰腺的副神经节瘤罕见,形态呈圆形或椭圆形,包膜完整,切面呈灰红色或褐色。研究发现, 26.7%的副神经节瘤存在基因变异,与其相关的基因有RET 、 SDHB 、 SDHD和VHL ,胰腺副神经节瘤亦可有基因变异。胰腺副神经节瘤可发生于胰腺,但在一些情况下是腹膜后副神经节瘤累及胰腺而不是真正的胰 ......