粘多糖病是一种较少见的遗传性代谢疾病,除Hunter综合征属X连锁隐性遗传外,其余均为常染色体隐性遗传,半数以上患儿有心血管受累。本病存在糖原氨基聚糖(glycosaminoglycans,GAGs)、硫酸乙酰肝素(heparansulphate)、硫酸皮肤素(dermatansulfate,DS)及硫酸角质素(keratansulfate,KS)中1个或几个分解代谢缺陷。心肌梗死与严重高血压导致心力衰竭,进而影响生命。有几个其他溶酶体积聚病有心肌受累,有的可发生心力衰竭。典型Ⅳ型进行性发展为肝衰竭和心力 ......