[速览]第十五节 囊性纤维化的肝胆系病变

囊性纤维化（cystic fibrosis）是常染色体隐性遗传性疾病，可累及肺、胰腺和肝胆系，可发生阻塞性肺病、胰功能不全及胆汁性肝硬化。因此Δ F508突变型CFTR一直是研究囊性纤维化的重点。硬化性胆管炎也见于报道，是继发于胆总管结石或化脓性胆管炎，或是囊性纤维化的一部分，还不能确定。血清Ⅳ型胶原测定有助于门管区纤维化的估测。针对小胆管细胞采用携带CFTP基因的改变了的腺病毒载体作为基因治疗，可望能预防囊性纤维化的肝胆系并发症。 ......