[概述]第17节　血友病

因子(血友病A)和Ⅸ因子(血友病B)缺陷是一种X染色体连锁的隐性遗传病,男性多见。不易控制的出血是血友病的主要特征。出血的部位常发生在关节，故矫形外科亦应热悉本病并参加治疗。最近的数据表明，一旦出现血友病的临床表现即给予凝血因子替代物，可减缓血友病关节病的自然病程。持续地给予凝血因子替代物，因子每周3次或Ⅸ因子每周2~3次25~40U/kg,可以减缓血友病关节病的自然病程，减少重度血友病的出血频率，并可改善生活质量。初级预防是指首次出现关节出血或2岁前出血，给予凝血因子替代物注射，这也是重度血友病的一线治 ......