[临床表现]第四节 临 床 表 现

ABL患者脂肪吸收障碍是常见症状，且常在幼年期开始脂肪痢和生长发育不良，常误诊为肠道疾病，其吸收障碍症状随时间而改善，部分原因是患者学会了如何避免饮食中脂肪。患者对多不饱和脂肪酸较饱和脂肪酸更能耐受。ABL的许多重要临床特征与脂溶性维生素吸收不良有关。患者常患有凝血异常，并因脂肪吸收障碍，使维生素K贮存减少造成凝血酶原时间延长。总胆固醇水平很低，其范围是0.5～1.30mmol／L（20～50mg／m L），甘油三酯水平也很低，摄取脂肪后其水平增加不多。事实上，HDL中存在全部血浆胆固醇和甘油三酯，血浆H ......