先天性巨型色素痣(congenital giant pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性痣细胞痣,不遗传,直径可超过20cm。发生于头皮者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状痣,可伴发软脑膜黑素细胞瘤,表现为癫痫、智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现。10%~13%患者可发生恶性黑色素瘤,各年龄均可发生。可有三种成分混合,但常以一种成分为主:①复合痣或皮内痣。发生黑色素瘤恶变者常起源于真表皮交界处,但少数也可从真皮发生,后者多由类似淋巴母细胞的未分化细胞组成,无或极少黑色素。切除后需植皮。 ......