主动脉的弓部有一段缺如,形成前后断离,或仅有纤维束带与降主动脉相连(主动脉闭锁)。Celoria依断离的部位分为三型:图27‐2(A)在左锁骨下动脉以下,导管开口以上(43%),这样上肢和头部的动脉都开口于断离之前。动脉导管多未关闭,此为断离后降主动脉供血的主要来源。血流自肺动脉经动脉导管入降主动脉,于是这三根血管连接成了一根干道,室间隔多同有缺损,大多位于肺动脉瓣下,但亦可在嵴下或肌小梁部。除此之外,其他可能的伴发畸形有:锁骨下动脉畸源,总动脉干,主、肺动脉隔缺损,右室双流出道,大动脉换位,心内膜垫缺损 ......