[速览]第七节 原发性肾上腺皮质癌

原发性肾上腺皮质癌（primary adrenocortical carcinoma）在儿童少见，且发生在儿童期者属于有功能性（有激素活性）的肿瘤，几乎都因分泌过多的氢化可的松和雄激素而产生Cushing综合征和女性男性化或男性假性性早熟等症状就诊，尿17‐酮类固醇也升高。此瘤多见于6岁左右，可扪及腹部肿块，有的有腹痛，5年存活率为5%～30%。此瘤坏死形成低密度区虽也典型，但在嗜铬细胞瘤，转移瘤都能见到，故在鉴别诊断时应考虑到所有肾上腺肿瘤的不同特点，如转移瘤往往发生在双侧，钙化罕见。在确诊有困难时往往 ......