[概述]大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa）

是一组先天遗传性疾病，以轻微机械性损伤后皮肤、黏膜起大疱为特征。1 .暴露部位及关节面如手、足、肘、膝等部位，轻微机械损伤后起大疱。口腔、生殖器部位起大疱。4 .组织病理检查大疱位于表皮中部，马尔匹基层内有细胞溶解，伴角化不良细胞。5 .组织病理检查大疱是由表皮与真皮分裂形成。临床表现为紧张性大疱，尼氏征阴性，中老年发病，病理与直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查可资鉴别。正常皮肤黏膜或红斑基础上出现大疱，疱壁松弛，容易破溃结痂，尼氏征（ Nikolsky sign ）阳性，皮损愈合后不留瘢痕。4 .试用苯 ......