[概述]七、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ Langerhans cell histiocytosis ， LCH ）多认为是一组反应增殖性疾病，本症是以Langerhans细胞（ LC ）异常增生为特点。免疫功能的失调造成骨髓来源的单核巨噬细胞发育成朗格汉斯组织细胞。本病进展缓慢，主要侵犯部位是骨骼、头颈部皮肤软组织和淋巴结，中枢神经系统的浸润虽较少见，但可引起脑积水、脑神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。可出现在病程开始或在病程进展中，以扁平骨受累较多见，主要为颅骨破坏，颅骨病变开始为头皮表面隆起，硬而又轻度压痛，当 ......