先天性巨输尿管症(congenital megau reter)有可能是输尿管功能性梗阻,功能性梗阻段的肌束比例失调,使该段输尿管的蠕动减弱或消失,尿液排泄不畅,造成近端输尿管管腔压力增高,局部输尿管迂曲、扩张,并向上传递,最终引起输尿管中上段扩张和肾积水。它可由多种疾病引起,在诊断工作中若不努力探讨其真实病因而将“巨输尿管”一词广泛用作输尿管普遍扩张的诊断结论显然满足不了当今临床治疗工作的需要。B ﹒同例,出生后,女2岁,右肾并非囊肿而是积水,肾盂、肾盏扩张,皮层菲薄,输尿管始终未显示。 ......