二、临床表现

本综合征常见于儿童， 5岁之前出现症状者占半数以上。但明确诊断年龄最早可为孕20周，最晚可至50岁。女性稍多于男性。由于尿钾排泄增加导致轻度血容量不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，使远曲小管排钾和氢离子增加、近曲小管对碳酸氢根的重吸收增加。钾、钠、氯转运异常，长期失钠及低血容量，刺激肾小球旁细胞增生，分泌大量肾素，血管紧张素Ⅱ增加而血管对其反应下降，继发醛固酮增多。典型特征性表现为低钾血症，同时存在低镁血症及低尿钙，可区别于BS 。 ......