[速览]第二十二章　真皮与皮下脂肪疾病

皮肤松弛症( cutis laxa )是指皮肤弹性纤维发育缺陷而引起的一种皮肤病，可侵犯人体其他结缔组织，如呼吸道、泌尿道等。先天性皮肤松弛症患者成纤维细胞弹性蛋白mRNA稳态水平下降，导致皮肤和其他组织中弹性纤维的合成减少。另一可能机制是弹性纤维的降解增加，部分获得性迟发型与蛋白水解机制相关，炎症细胞如多形核白细胞和单核-巨噬细胞激活并释放大量弹性蛋白酶，导致基质中蛋白水解反应增强。青霉胺可影响弹性蛋白的交联，长期应用大剂量青霉胺治疗的患者可出现皮肤松弛症样改变。呼吸功能测定可早期确诊是否存在肺气肿。 ......