[概述]二、原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病，1857年首次由Addison和Gull描述。它以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBC患者抗线粒体抗体（antimitochondrial antibodies，A MA）阳性。最终进展为肝硬化和肝衰竭。是目前世界上进行肝移植的主要适应证之一。 ......