[发病机制]一、泛素蛋白酶体系统的组成

一组是将靶蛋白泛素化，包括泛素激活酶（E1）、泛素结合酶（E2）和泛素连接酶（E3）。E1在ATP作用下，激活泛素分子并将其转移给E2形成E2‐泛素复合体，E3识别靶蛋白，E2‐泛素复合体将泛素分子通过E3转接或直接结合到靶蛋白的赖氨酸残基（lys‐）上，以上过程可以重复进行，形成多聚泛素链。前者主要水解与靶蛋白结合的或者游离的多聚泛素链，后者水解单个泛素分子与蛋白结合的肽键或者两个泛素分子间的肽键，水解成的游离单个泛素分子可以循环利用。顶盖复合体离20S蛋白酶体较远，含有多个非ATP酶的亚单位，主要作用 ......