[诊断]【诊断与鉴别诊断】

本病主要表现为上、下运动神经元损害的症状，无感觉障碍，肌电图呈神经源性损害，病情进行性加重，一般不难作出诊断。ALS诊断必须有的神经症状和体征：①下运动神经元损害特征（包括正常肌肉的EMG改变）。肯定ALS:在三个区域有上运动+下运动神经元损害的体征(包括:脑干、颈髓、胸髓和腰髓)。拟诊ALS:在两个区域有上运动+下运动神经元损害的体征,或上运动神经元损害向上端发展，并在同侧肢体出现下运动神经元损害体征。肌电图检查提示有神经源性损害,并伴有高波幅、宽时限的运动电位。括约肌功能障碍。帕金森病样锥体外系体征。 ......