[临床表现]【临床表现】

FALS患者的临床表现和神经病理改变与散发型肌萎缩侧索硬化症（SALS）相似，不易区别，但FALS的起病年龄较SALS年轻10～14岁，一般40～50岁起病（散发为40～50岁）。10%的病例40岁以前起病，国内谈延德报道最早发病年龄为17岁，总的趋势是子代较父代发病年龄提早，但不完全一致。部分患者以吞咽困难和构音障碍起病，少数为呼吸肌无力导致呼吸困难，或肌萎缩和肌无力从下肢或躯干开始起病。其中以ALS5型最常见，表现为四肢远端肌无力和肌萎缩，轻度肌张力增高，存活时间长。ALS4型的下肢症状较重，ALS2 ......