[速览]3﹒特发性良性复发性肝内胆汁淤积

皮肤瘙痒、食欲缺乏，1～3周后出现胆汁淤积性黄疸，尿色深，大便为陶土色。无腹痛、发热及寒战。血清结合胆红素明显升高，胆酸及ALP增高，BSP试验呈现滞留，AST正常或略高。毛细胆管性肝炎轻微乏力、发热、食欲不佳、恶心呕吐和腹胀等。尿呈棕色、大便灰白、皮肤瘙痒。初发年龄多在10岁以下，可能与隐性遗传有关，为胆盐依赖性和（或）胆盐非依赖性排泄功能由先天性缺陷所致。发作期肝活检，可见肝小叶中心有胆汁淤积，汇管区有细胞浸润。电镜下毛细胆管有胆栓，微绒毛减少，线粒体形态异常，溶酶体减少。可用考来烯胺（消胆胺）、苯巴 ......