[病因学]图19‐3~19‐5 婴儿型多囊肾(polycystic kidney,inf antile,MI M 263200)
又称:AR型多囊肾病Ⅰ型、婴儿型肝肾多囊肾病、微囊肾病。肾组织呈小囊状,似一串葡萄。肝纤维化囊肿,肾功衰竭,肝病。多数于生后数周至数月死于肾功衰竭,或成年后死于肝脏病变。其他:病理切片显示肾呈辐射状囊肿,肾单位缺失。需相鉴别的疾病:先天性肾病(MI M 256300,蛋白尿,低蛋白血症,高胆固醇血症)。预后与防治:预后不佳,应加强婚、育的优生指导。应用超声检查(显示双侧肾大,肾肝间界限不清)可作出产前诊断。 ......