抗原纤维蛋白抗体又称为抗U 3‐n RNP抗体,其抗原是分子量为34 k D的碱性基质蛋白。使用电子显微镜可以观察到这种蛋白位于核仁的原纤维结构上。它是核糖核蛋白颗粒U 3‐n RNP的组分,而U 3‐n RNP除了原纤维蛋白外,还含有另外5种蛋白和一个富含尿苷的RNA分子(U 3‐n RNA)。抗原纤维蛋白抗体主要见于进行性系统性硬化病,其阳性率为5%~10%,该抗体对系统性硬化病诊断特异性较高,但也可在其他系统性风湿性疾病中检出,抗体阳性的大部分患者仅有很弱的系统性硬化病的相关症状。 ......