抗肾小球基底膜抗体(GBM抗体)也称为Goodpasture(GP)抗体,肾小球基底膜(GBM)主要由内皮细胞层构成,其组分有Ⅳ型胶原、板层素、蛋白多糖和肌纤蛋白等,每个Ⅳ型胶原分子有三个α链亚单位,肺肾综合征抗原位于α 3链的NC 1区29 k D的蛋白。常用间接免疫荧光法检测,一般采用以灵长类的肾组织冰冻切片为基质,其阳性荧光模式为在肾小球基底膜呈现锐利的、连续的荧光,应与阳性对照血清的荧光模式完全一致。在典型的活动性抗肾小球基底膜病变(Goodpasture综合征)患者中,该抗体几乎全部阳性。该抗肾 ......