[临床表现]三、体　　征

主要是肺动脉高压和右心功能不全的表现，具体表现取决于病情的严重程度。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝脏肿大搏动、心包积液（ 32%的患者可发生） 、腹水、双下肢水肿等体征。对疑及IPAH的患者，除了心肺表现外，还有可能有其他表现: ① 20%的患者可出现发绀，是由于右向左分流、心排出量明显下降或肺内气体交换功能障碍所致。IPAH并无特异性的临床体征，重要的是在查体过程中注意排除可引起继发性肺动脉压升高的疾病:如虽然IPAH可出现发绀，但是杵状指在IPAH中很少见，一旦出现往往提示先天性心脏病或肺静脉闭塞病。硬 ......