[概述]四、血小板功能缺陷病

血小板功能缺陷病是指血小板计数正常，而由血小板黏附、凝聚、释放、促凝功能及花生四烯酸代谢缺陷而致的出血性疾病。其分为先天性与获得性两种，小儿多为先天遗传性，以血小板无力症、血小板病及巨大血小板综合征较常见。血小板计数及血小板寿命正常,血小板散在分布，不成簇，形态可异常，颗粒减少，可有空泡。血小板聚集不良,加ADP 、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸及5 -羟色胺等均无聚集反应，加瑞斯托霉素聚集正常或减低。无根治方法，主要是局部止血和输血小板。 ......