[速览]二、胆道闭锁性肝硬化

是一种较少见的发生于胎儿后期、生后早期及新生儿期的一种进行性胆道疾病，表现为胆管腔闭塞不通，肝内胆汁持续性淤滞。可为肝内、肝外或肝内外胆道同时闭锁，其90%为肝外胆管闭锁。胆道闭锁恒定伴有肝脏损害，其程度与病程成正比，最终导致继发性胆汁性肝硬化，乃至门静脉高压症。如感染巨细胞病毒（CMV），该病毒可特异性地累及胆管上皮，引发胆管闭锁。肝外胆管闭锁，成索状纤维组织，内无胆汁。其他如脂蛋白X定量测定、血清胆汁酸分析、十二指肠液检查等均有助诊断，但都不能单一的做出诊断，必须强调综合应用。 ......