[辅助检查]第二节 Dubin‐Johnson 综合征

本病由Dubin和Johnson于1954年首次报道，是一种以慢性、间歇性高结合胆红素血症和肝色素沉着为特征的良性疾病。其基本缺陷为肝细胞排泄结合型有机阴离子包括结合胆红素至胆汁的功能障碍。MRP2的功能是介导毛细胆管膜ATP依赖的结合型有机阴离子的转运，故MRPZ异常可使肝细胞对结合型有机阴离子的排泄发生障碍。有趣的是，患者肝细胞底侧膜的MRP3有强表达、MRP3与MRP2为同一家族成员，该蛋白介导ATP依赖的结合型有机阴离子转运人血液循环，这可解释患者肝细胞内的结合型有机阴离子为何仍能反流入血，并最终 ......