[临床表现]【临床表现】

此酶部分缺乏引起的皮质醇和醛固酮合成减少，可为代偿性增加的ACTH和血管紧张素所代偿，无肾上腺皮质功能减低和失盐症状，偶发生低血糖。生后很快即出现肾上腺皮质功能减低和失盐症状。由于脱氢异雄酮及雄烯二醇等弱雄性激素增加并不能转变为睾酮及二氢睾酮，男性胎儿外生殖器男性化不完全，可有尿道下裂，分叉阴囊和隐睾（男性假两性畸型）。20、22‐碳链裂解酶）缺乏又称先天性类脂质性肾上腺皮质增生症，肾上腺细胞内积聚大量胆固醇及其它脂类，罕见。在生后数日或数周后出严重的失盐和低血糖等肾上腺皮质低功症状。男性胎儿外生殖器完全 ......