[速览]三、限制型心肌病

限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy）以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。 在疾病早期阶段，心肌活检可见心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化。随着病情的进展，患者的心内膜明显增厚，外观呈珍珠样白色，质地较硬，致使心室壁轻度增厚。在病变发展到严重阶段，心内膜增厚和间质纤维化显著，组织学变化为非特异性。在早期阶段，患者可无症状，随着病情进展可出现运动耐量降低、倦怠、乏力、劳力性呼吸困难和胸痛等症状，这主要是由 ......