[病因学]图16‐2 红细胞生成性原卟啉病（erythropoietic protopor phyria，MI M 177000）

又称：红细胞肝性卟啉病、血红素合成酶缺乏症、原紫质症。主征：血红素合成酶缺乏，红细胞的游离原卟啉浓度高，粪原卟啉增多。自幼在日光曝晒后皮肤即出现急性荨麻疹或慢性红斑。皮肤刺痛、发痒可持续数小时。贫血，肝昏迷。致病基因定位于染色体18q21.3。预后与防治：应避免日晒，预防肝受损害。 ......