[概述]三、女性假两性畸形

女性假两性畸形（female pseudohermaphrodism）是指患者染色体46，XX，性腺是卵巢，内生殖器为输卵管、子宫，外生殖器有不同程度的男性化。典型新生儿病例出生后即可发现外生殖器畸形，性别模糊，并出现失盐和肾上腺皮质功能不全的症状，如拒食、呕吐、脱水、低血钠、高血钾及酸中毒等，都要考虑21-羟化酶缺乏，实验室检查有：血清17-羟孕酮、皮质雄激素尤其是雄烯二酮值上升，尿17-酮类固醇也上升。心理治疗有重大意义，应作为长期随访的组成部分。 ......