即肺动脉口的狭窄,是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的情况,占先天性心脏病的5%~8%,可以单独存在,也可以合并其他的心脏畸形。当肺动脉瓣病变时,瓣叶增厚,交界融合,瓣叶开放受到限制,产生梗阻。肺动脉瓣狭窄→右心室射血负荷↑ →右心室肥厚→右心衰竭。肺动脉瓣狭窄非常严重时,非氧合血不通过右室,而是通过卵圆孔(两心房间的交通,正常新生儿均存在)从右房到左房,使动脉血氧含量下降,从而表现为口唇、指(趾)甲床发紫。严重的肺动脉瓣狭窄可行经皮球囊肺动脉瓣成形术,使狭窄的瓣膜撕裂,从而解除肺动脉瓣狭 ......