[诊断]第五节 原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种罕见的、病因不明的，以肝内和（或）肝外胆管进行性炎症、纤维化和管腔狭窄为特征的慢性胆汁淤积性肝病，最终可导致胆汁性肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭，甚至发展为胆管癌。1924年PSC最先由Delbet提出，随着经皮肝穿刺胆道造影（PTC）、内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）及磁共振胰胆管造影（MRCP）等技术的发展，该病的检出率明显增多。诊断主要参考临床表现，结合MRCP或ERCP的检查结果做出诊断。 ......