[辅助检查]三、抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibodies，AMA）

AMA为一组可同线粒体内膜或外膜上多种酶复合物成分相结合的自身抗体的总称，是一种无种属和器官特异性的自身抗体。根据抗原在线粒体内膜或外膜上的位置及对胰蛋白酶的敏感性和电泳特性，可将AMA的靶抗原分为9型（M1～M9），不同的亚型其临床意义存在差异，M2、M4、M8、M9与原发性胆汁性肝硬化（PBC）密切相关，其中M2诊断PBC的特异性最高。PBC患者AMAM2的靶抗原主要定位在线粒体内膜，M4、M8、M9的靶抗原定位在线粒体外膜，M2的靶抗原为线粒体上2-氧酸脱氢酶复合体（2-OADC）的一些成分。 ......