[速览]变异性卟啉病

变异性卟啉病（porphyria variegata，PV）又称南非遗传性卟啉病、混合性卟啉病、混合性肝性卟啉病和遗传性迟发性卟啉病等。具有类似迟发性皮肤卟啉病的皮疹，兼有急性间歇性卟啉病的神经内脏症状。主要诊断依据是急性发作期症状和多变的皮损，结合实验室检查和组织病理所见。本病与迟发性皮肤卟啉病的区别是后者无急性发作症状，大便卟啉正常或稍增加，且以粪卟啉为主。静脉放血可改善症状，有人报告应用二巯丙醇、依地酸钙钠等在部分患者有效。患者应当注意避免日晒和外伤，戒酒，避免应用巴比妥类、磺胺类、氨本砜、氯喹等加 ......