[速览]特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症（idiopathic late‐onset Ig deficiency）也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。男女患者相当，家族中常有自身免疫性疾病或免疫球蛋白异常患者。临床上表现对化脓性细菌高度易感，反复发生流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等细菌感染，常反复发生鼻窦炎、支气管炎、中耳炎和肺炎，长期发病可导致慢性进行性支气管扩张症。口炎腹泻样综合征（Sprue‐like综合征）表现较常见，大部分患者有腹泻、脂肪痢，有时有蛋白损失性肠病 ......