[速览]第6节 同型胱氨酸尿症心血管病变

同型胱氨酸尿症（Homocystinuria）和马方综合征相似，有晶体脱位、瘦长体型、骨骼和心血管病变，但本病无主动脉扩张，而大血管易发生血栓。本病手关节绷紧而不是活动过度。1 ﹒患者多有自幼开始的严重骨质疏松、脊柱后凸和侧凸，胸骨畸形，出现漏斗胸或鸡胸。2 ﹒由于同型胱氨酸损伤血管内膜，故病人血管内极易形成血栓，血栓脱落后栓塞血管，致血管闭塞性病变，导致相应脏器或组织缺血或梗死而产生相应的临床表现。2 ﹒使用双嘧达莫、阿司匹林、噻氯吡啶、抗GP Ⅱ b／Ⅲ a抗体减少血小板聚集及抗凝治疗，对防止血栓形成 ......