[治疗]八、治疗和预后

最主要的死亡原因是粒细胞缺乏所致的感染，尤其是脓毒血症，另一些则是因为淋巴细胞进行性的升高。部分病人病程发展快（往往表达CD56，与EBV感染相关），预后差，对各种治疗均无反应，2～6月内死于多脏器衰竭。低剂量甲氨蝶呤：应用低剂量甲氨蝶呤（10mg／m 2每周一次），治疗效果令人鼓舞。CsA治疗三系减少并不是在根本上作用于淋巴细胞增殖，不具有淋巴细胞毒性，它是通过抑制I L‐2，从而抑制淋巴细胞活性和增殖的免疫抑制剂。对于T‐LGL相关的纯红再障的治疗，单用化疗药物（环磷酰胺、笨丁酸氮芥）加或不加用糖皮质 ......