[治疗]【治疗】

要根据病人的临床表现、疾病的进展、对治疗的反应来选择治疗措施。因为不同病人间的疾病发展、临床表现和预后的不同，治疗需遵循个体化原则。一般来说，与系统性红斑狼疮、多肌炎／皮肌炎相似的炎症性表现，如浆膜炎、皮疹、关节炎、心肌炎、肌炎、淋巴结肿大、贫血、白细胞减少等，对以糖皮质激素为主的免疫治疗效果好。而硬皮病样表现，如雷诺现象、指端／肢端硬化等，对激素治疗通常无效。对于肺动脉高压，应重视早期诊断，积极应用激素和免疫抑制剂（以环磷酰胺为主），晚期病人可考虑给予前列环素（伊洛前列素）、内皮素受体抑制剂（波生坦）、 ......