回旋状脉络膜视网膜萎缩(gyrate atrophy of choroid and retina)为鸟氨酸转氨酶缺乏引起体内高鸟氨酸血症,鸟氨酸在脉络膜内累积,影响其代谢而致病。本病是一种少见的脉络膜视网膜进行性营养不良性遗传病,为常染色体隐性遗传。其4个主要症状和体征是近视、夜盲、白内障和脉络膜视网膜萎缩。患者的视功能障碍,主要由进行性脉络膜视网膜萎缩和白内障所致。大约90%的患者有高度近视和散光,常见- 5.00~- 13.00D的近视。周边视网膜脉络膜萎缩区,病灶与正常视网膜界限锐利,交界处可见较宽 ......