[治疗]第四节 髓质囊性病

髓质囊性病（medullary cystic disease，MCD）又称家族性青少年肾单位痨病（familial juvenile nephrophthisis，FJN）、囊性髓质复合体（cystic medullary complex）或肾‐视网膜发育异常，现在趋于称青少年肾单位痨病‐髓质囊性病（JN‐MCD）。它涉及一组囊性肾脏疾病，主要特征是肾髓质囊肿形成和隐匿性慢性肾衰竭。发病机制尚不清楚，由多囊肾病的研究推测的可能机制有远端小管憩室样或息肉样增生致间质纤维化，小管基底膜顺应性改变，邻近小管囊性 ......