[临床表现]【临床表现】

Guam‐ALS／PDC多于中年以后发病，起病隐匿，缓慢进展。临床表现由ALS、帕金森综合征、进行性痴呆三部分组成。所有Guam‐ALS／PDC患者都有严重的进行性痴呆，酷似AD或Pick病。1／3的患者以痴呆为首发症状，有时患者可长时间只表现为痴呆。另外1／3的患者多以人格和行为改变起病，表现为淡漠、抑郁、敏感、易激动、幼稚、无自知力、尿失禁或攻击行为等。Guam‐ALS／PDC患者可出现眼球运动障碍，最常见有眼球水平运动异常，其次是前庭眼反射异常。部分患者可有眼底损害，多表现为双侧视网膜色素上皮线条状 ......