先天性大叶性肺气肿也称婴儿大叶性肺气肿或先天性肺大疱性气肿。主要病变为肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏。也有人认为是血管或支气管软骨的先天性发育异常,形成全小叶性肺气肿和梗死性肺气肿是本症的基本特征,亦有把它纳入肺隔离症。可见患侧胸腔扩大,气肿的肺叶CT值减小,肺纹理稀疏,邻近的肺叶受压表现为膨胀不全、纹理聚集,纵隔向对侧移位。个别大叶性肺气肿的新生儿由于肺泡内的液体尚未完全吸收,其CT值可能高于正常肺叶的密度,甚至接近软组织密度,随着液体的逐渐吸收,患侧肺叶的密度才逐渐减低。伴有先天性心脏病或 ......