[诊断]（三）半规管畸形（semicircular canal dysplasia）

半规管畸形中，外半规管畸形最常见。外半规管-前庭畸形（vestibule-lateral semicircular canal dysplasia）是半规管畸形的一个亚型，最为多见，除外半规管短粗外，还合并前庭扩大。单纯的后半规管缺如或发育不良可见于Waardenburg综合征和Alagille综合征，半规管发育不全或未发育也可见于CHARGE综合征。半规管畸形大多数情况下表现为半规管短粗，呈半圆盘形。外半规管畸形的发生率大于后半规管和前半规管畸形，是由于外半规管发育较晚，在胚胎第6～8周发育障碍所致。半 ......