[概述]十、喉淀粉样变性病

淀粉样变性病是一种特发性疾病，表现为正常可溶性蛋白质以异常不可溶型的纤维蛋白(淀粉体蛋白)形式在细胞外沉积，导致组织及器官损伤。按病变部位又分为局限性和全身性两大类型，前者占15% ，单独发生于喉部者病变多侵及喉前庭、声带及声门下区，血液和尿液无单克隆蛋白者不会转变为全身性，晚期喉气管多致纤维狭窄.全身性者占80% ～ 90% (包括特发性、与浆细胞病变有关者、反应性、家族性) ，可为呼吸道或全身淀粉样变的表现之一，预后不佳。由于淀粉样蛋白质经氢离子桥结合形成的原纤维十分稳定，可耐受酶的作用，一旦形成难于 ......