[诊断]七、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ， PNH ）是由于X染色体上的PTG-A （ Xp22.1 ）基因突变，糖化肌醇磷脂（ GPI ）锚连蛋白合成障碍而引起的一种获得性造血干细胞良性克隆性溶血性疾病。PNH血细胞克隆发生在造血干细胞，从而导致中性粒细胞、血小板和红细胞对自身补体C3敏感性提高，引起慢性血管内溶血。尿含铁血黄素试验（阳性率73% ） 、蔗糖溶血试验（阳性率88% ）为PNH的筛查试验，标准化酸溶血试验（阳性率79% ）和血细胞 ......