20世纪60年代以前,WG几乎是致命的疾病,病死率很高。未经治疗的WG患者90%以上在2年内死亡,肾衰和呼吸衰竭是主要的死亡原因。单独使用糖皮质激素仅在一些患者中病情得到改善,但总体上死亡率没有得到改观。然而,通过使用细胞毒药物尤其是环磷酰胺联合糖皮质激素的治疗,85%~90%的患者对治疗有反应,75%的患者获得完全缓解。但在治疗有效的患者中30%~50%至少复发1次,需要再次治疗。WG的治疗原则是早期诊断,早期治疗,循证医学显示联合应用糖皮质激素和环磷酰胺有显著疗效,尤其对肾脏受累以及有严重呼吸系统受累 ......