本病虽有代谢性酸中毒,但不同于Ⅰ型的是尿为酸性,不同于Ⅱ型的是尿排出碳酸氢盐低,与Ⅰ型和Ⅱ型还有不同的是:本病有高钾血症和尿氮排出低。肾对醛固酮反应性降低,伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病,如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎及各种小管间质病变(滥用止痛剂,镰状细胞病和梗阻性肾病)等。发病机制因根底疾病不同而有所差异:①慢性小管、间质肾脏病所致者,远端肾小管细胞功能有损害,排H +、K +减少,产氨减少致排氨减少,发生酸中毒和高钾血症,或因同时有近端肾小管对HCO - 3重吸收障碍,尿中有大量HCO - ......