[鉴别诊断]第七节 恶性组织细胞病

本病属于淋巴网状组织的一种恶性增殖性疾病，是来源于T区组织淋巴细胞恶性进行性增生，累及骨髓肝脾淋巴结组织器官，从而导致临床发热，肝、脾、淋巴结肿大，贫血，出血，全身衰竭性疾病。患者诊断后一般6个月内因多器官功能衰竭死亡。基于免疫学、分子生物学、细胞遗传学的发展，现或将此病归属于间变性大细胞淋巴瘤或为真性恶性组织细胞病。若检查全血细胞减少，血涂片可见组织细胞，骨髓中发现异型组织细胞或多核巨组织细胞，肝脾淋巴结活检异常组织细胞增生并有细胞吞噬，且没有T或B淋巴细胞的免疫表型及TCR和Ig基因重排，除外了噬血细 ......