是一种罕见的恶性软组织肿瘤。发病年龄以15~35岁最为常见,5岁以下和50岁以上罕见,可发生于身体许多部位,四肢多见,尤为大腿深部软组织。肉眼观察肿块呈结节状,倾向于边界不清,浅灰色或淡黄色,中等硬度,体积较大时可见局部坏死和出血区。细胞内常含菱形或棒状晶体样包涵体,在HE染色切片上不明显。借助免疫组化染色可与病理组织学相类似的肿瘤如腺泡状横纹肌肉瘤、颗粒细胞瘤和副神经节瘤等相鉴别。A生长相对缓慢,局部充分切除后很少复发,但转移率高且发生较早,最常见的转移部位依次为:肺、骨和脑。 ......