前瞻性研究结果显示,系统性红斑狼疮发病时仅3%患者累及肺部,但随着病程发展,约50%~60%患者可出现肺部受累,其病变包括胸膜病变、肺实质浸润性病变与肺间质纤维化、肺出血、阻塞性毛细支气管炎、肺不张、肺栓塞、肺动脉高压、呼吸肌及膈肌功能失调等。发生肺动脉高压的系统性红斑狼疮患者中63%合并肾脏病变,63%~75%存在雷诺征,80%类风湿因子阳性,25%以上患者抗核糖核蛋白抗体阳性,血液中狼疮抗凝物与抗心磷脂抗体的阳性率亦高于无肺动脉高压症的系统性红斑狼疮患者。由坏死组织碎屑、少量纤维蛋白和支气管分泌物组成 ......